« GRANDIR, CA VEUT DIRE SE RAPPROCHER DE LA MORT ? »

«
Grandir, ça veut dire se rapprocher de la mort ? » Le neurohandicap,
une prise en charge spécifique 

Le propre de l’enfant n’est-il pas de grandir ? Comment avoir
envie de grandir ou désirer que son enfant grandisse quand cela signifie
se rapprocher chaque jour un peu plus de la mort ? Comment en tant que
soignant, garder une juste estime de soi quand on ne peut pas guérir les
enfants que nous confient leurs parents désespérés ?
Dans le pôle
de pédiatrie, de réanimation infantile et neuroréadaptation de
l’hôpital de Garches cette question est quotidienne. Comme des
équilibristes sur un fil, médecins et équipes pluridisciplinaires
cherchent à soigner et avancer sans tomber dans l’obstination
déraisonnable ou le deuil anticipé.
L’expérience de notre service dédié à l’accompagnement de la différence, laisse donc toute sa place à ces questionnements qui tournent autour de la fin de vie, ou plutôt de la vie qui reste à vivre
et dont on ne sait ni la quantité, ni comment en définir la qualité.
Pour chaque enfant, nous tentons de garder des projets de vie adaptés
malgré toutes les incertitudes qu’impliquent les maladies
neuromusculaires. Pour cela une double prise en charge médicale et
psychologique est souvent nécessaire pour l’enfant mais aussi pour
l’ensemble de sa famille.
 
La découverte d’une maladie rare chez un fœtus, un nouveau-né ou un enfant va bousculer la vie de toute sa famille. L’annonce
inattendue d’une maladie que personne ne peut guérir est vécue par les
parents comme un traumatisme qui restera à tout jamais gravé dans leur
mémoire. « Mais si on ne peut le guérir, on ne peut plus rien pour lui ? », « Pourquoi avoir des projets si on ne sait même pas s’il pourra les vivre ? »…
Pourtant entre cette annonce et le jour où l’enfant décédera, de
nombreux mois ou années vont s’écouler. Il s’agit alors de gagner du
temps, mais du temps pour quoi ?
Pendant longtemps, de nombreux soignants, croyant bien faire, ont recommandé aux parents de ne pas s’attacher
à leur enfant en sursis. Quinze ans plus tard Mme X. continue à
ressasser ce que lui a dit le médecin à la découverte de la maladie de
son fils « Madame, un conseil pour éviter de souffrir, ne vous y
attachez pas, de toute façon, dites-vous bien qu’il ne sera bientôt plus
là… » Une telle injonction demande aux parents de devenir des
robots ou de prendre soin de leur enfant comme d’un objet. Les dégâts
sont innombrables et se répercutent sur l’ensemble de la famille.
 Pour
prendre en charge les patients atteints de maladies neuromusculaires,
le service a acquis depuis plusieurs décennies des compétences bien
spécifiques, qui n’existent que dans très peu d’autres endroits.
Aujourd’hui, parents et soignants par leur combat quotidien, mettent toute leur énergie pour extirper un peu de temps au compteur enclenché.
Oubliant que la plupart des maladies neuromusculaires sont clairement
incurables (en l’état actuel des connaissances médicales),  en lien avec
d’autres grands centres spécialisés de la région, des procédures
invasives et contraignantes sont aussi mises en place dans notre
service,
Dans un premier temps, tout visiteur étranger au service
(jeune médecin, soignant, stagiaire ou famille accompagnante) est choqué
par la gravité de ce que les jeunes malades ont à vivre et par la
lourdeur des appareillages dont ils dépendent (tétraplégie, fauteuil
roulant électrique, trachéotomie, corset avec mentonnière, etc.)
Trois réalités très concrètes se côtoient alors :
D’une part celle qui relève de la réanimation
avec parfois la poursuite de la vie par la mise en place d’une
trachéotomie. L’enfant en ressent immédiatement le bénéfice, il respire
mieux et peut donc, quelques jours plus tard, mieux parler mais cela
impose une surveillance continue, particulièrement lorsque le malade n’a
plus aucune autonomie respiratoire.
D’autre part, celle purement palliative « orthétique »,
avec par exemple l’installation d’un système de support qui évite à
l’enfant d’avoir à porter le poids de ses bras trop lourds pour le peu
de force qui lui reste, de façon à garder une certaine motricité et lui
permettre de jouer, de faire de la peinture, etc…
Enfin, la troisième réalité est un mélange des deux :
pour prévenir la douleur d’un dos qui se déforme et pour garder une
certaine capacité respiratoire, l’enfant va être opéré de son dos par
une arthrodèse vertébrale. Pour cela, la mise en place d’une traction
par halo crânien pendant plusieurs semaines est parfois nécessaire….
Cette intervention permet à l’enfant de garder la station assise
(L’installation d’un corset avec une mentonnière reste cependant
nécessaire dans certains cas).
Ce qui est visé, c’est à chaque
fois la qualité de vie, une qualité d’installation, la préservation ou
la prévention d’une fonction, mais à quel prix ? La frontière entre réanimation, soin palliatif et l’obstination déraisonnable se floute souvent.
Car, en tentant de sauver le plus longtemps possible chacune des
capacités encore intacte des enfants, parfois au prix de souffrances ou
de contraintes qu’aucun adulte ne pourrait supporter, restons-nous
toujours dans une recherche de qualité de vie ?

Les parents, après l’annonce de la maladie et une
période de sidération, vont chercher à s’organiser pour supporter
l’effraction provoquée par l’irruption de la maladie dans leur vie. Certains tentent le plus longtemps possible d’être dans le déni et de prolonger la vie « comme si de rien n’était ». Ces parents iront alors jusqu’à dire « pour moi, c’est un enfant comme un autre, nous le traitons exactement pareil que ses frères et sœurs »
Ils refusent toute intervention, tout appareillage, tout corset… mais
un jour leur enfant arrive dans le service complètement déformé, en
détresse respiratoire. Il peut alors être très douloureux pour ces
parents de voir le maintien et la qualité respiratoire d’autres enfants
dont les parents ont tout misé sur la rééducation.
 Beaucoup de parents, et surtout de mères, cherchent à devenir le prolongement du corps de leur enfant.
Leur petit ne peut plus bouger, ce n’est pas grave, elle marchera pour
lui. Il ne peut plus prendre un objet, changer de position ou se
gratter, ce n’est pas dramatique, elle prendra l’objet pour lui, le
bougera, le grattera. Parfois une relation très spéciale s’installe
alors au sein de la dyade mère/enfant. La mère devient l’esclave de son enfant et l’enfant est de plus en plus tyrannique. Il n’y a plus ni « merci », ni « s’il te plaît ». Seuls les ordres ou les injonctions demeurent.
A l’hôpital, les contraintes structurelles intrinsèques de notre
service, avec souvent des chambres à trois lits, ne permettent pas
d’accueillir les parents la nuit. La séparation est souvent très
violente pour les parents et leur enfant et les soignants, témoins de
leur mal-être, en souffrent aussi.
Ces parents épuisés n’arrivent
que rarement à faire de ces longs temps de soins et de rééducation un
temps de repos. La mère d’une petite fille atteinte d’une amyotrophie
spinale infantile l’exprime ainsi « depuis plus de dix ans ma vie
est rythmée par les soins que je dois donner à ma fille… Je n’ai
jamais de temps pour moi… je ne sais même plus ce que cela signifie…
et tout à coup alors qu’elle est hospitalisée, tout le monde me
recommande de prendre du temps pour moi ! Non, franchement ça me
choque ! » ou une autre, dont le fils a une myopathie « Mon
fils a été hospitalisé pendant six mois. Il a quinze ans, mais c’était
la première fois qu’il  était si longuement séparé de moi. J’ai proposé
aux soignants de les aider à faire les soins, j’ai tellement
l’habitude… mais ils n’ont rien voulu entendre. Ils n’arrêtaient pas
de me dire de me reposer… Cinq mois plus tard, voilà le résultat : 
j’ai découvert le bonheur de prendre soin de moi, de m’arrêter et je
vais devoir y renoncer juste après y avoir goûter mais ça encore… le
problème c’est surtout mon corps, je ne suis plus toute jeune et là
regardez : j’ai perdu tous mes muscles ! Les médecins me demandent de le
reprendre chez moi mais comment je vais faire, je ne crois plus que je
saurais, j’ai plus la force… de le porter, de le laver, de le mettre
au fauteuil… » 

Certaines
mères se réjouissent en découvrant les réalisations artistiques, mais
c’est un sourire figée qui apparaît sur leur visage : ce qu’elles
n’osent avouer, que dans le secret du bureau de la psychologue, c’est
qu’elles ne supportent pas l’idée que l’enfant pour lequel elles ont
tout abandonné, tout consacré puisse être bien ou même mieux avec
d’autres qu’elles. Cela signifie-t-il qu’elles ne sont pas aussi
essentielles et irremplaçables qu’elles se l’étaient toujours imaginé ?
En rencontrant des soignants qui connaissent très bien les maladies neuromusculaires et ce qu’elles impliquent, les parents découvrent qu’une saine exigence est bénéfique. Pour
eux la maladie n’excuse pas tout et ne permet pas (sauf urgence vitale)
de traiter les gens n’importe comment. Le jeune évolue, il en vient 
alors parfois à avoir une meilleure estime de lui. Et sa mère, qui
croyait être la seule à savoir « le prendre », découvre, complètement
ébahie, que contrairement à ce qu’elle pensait, son  enfant, malgré la
perte progressive de ses capacités motrices, a besoin d’autorité
et qu’il est alors capable de patienter, de se montrer poli avec
chacun, etc. Imposer un certain respect permet d’améliorer la relation
aux autres. N’est-ce pas là encore viser la qualité de vie ?
 
Du temps pour quoi ? « A quoi bon prolonger la vie des tyrans ? »
me dit cet adolescent provocateur en me parlant de son frère malade.
Aucun enfant ne peut être réduit à une étiquette d’enfant capricieux,
tyrannique ou colérique mais il arrive pourtant que la maladie ou la
souffrance change le caractère de certains jeunes malades (il est alors
très important de l’expliquer à la fratrie) et qu’on en laisse d’autres
devenir « infernaux ». Les frères et sœurs le soulignent souvent : « Ils
acceptent tout de lui, ils se laissent traiter n’importe comment… et
nous quand on fait le moindre écart, ils nous tombent dessus. Moi mon
rêve… se serait… d’avoir un  accident et comme ça, toc, d’un coup,
j’aurai mes deux parents avec moi, qui me regarderaient. », « Mon frère
je sais depuis toujours qu’il mourra avant moi, sûrement très tôt, mais
je ne sais pas qu’est-ce que ça veut dire « très tôt » ? Ce que
je sais, c’est que, du coup, il faut jamais qu’on se dispute parce que
maman a dit que sinon je regretterais le jour où il sera plus là… C’est
pour ça qu’on peut pas vraiment être comme des frères…» La
solitude, l’impression d’être invisible, de ne pas être aussi « bien »,
intéressant ou courageux que le frère ou la sœur malade ressort souvent dans les entretiens avec la fratrie.
Beaucoup se voient assigner un rôle auquel ils n’aspirent pas
forcément : faire des bisous, apprendre à « aspirer » leur frère ou leur
sœur trachéotomisé(e), aller chercher des objets, bouger telle ou telle
partie du corps. Et d’ailleurs, beaucoup « choisissent » plus tard un
métier autour du soin